L'adénocarcinome à cellules en bague du tractus urinaire représente une entité oncologique extrêmement rare, constituant moins de 1% des néoplasies malignes du système urinaire. Cette pathologie se caractérise par un pronostic généralement défavorable, souvent en raison d'un diagnostic tardif. Cet article vise à éclairer la communauté médicale sur les aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de cette affection peu commune.